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川崎病又称皮肤黏膜淋巴结综合征，为儿科临床常见的发热性疾病之一。《川崎病诊断和急性期治疗专家共识》旨在更好地指导临床实践，提高我国川崎病的临床诊治水平，降低冠状动脉病变的发生率，改善患儿预后。关于川崎病的诊断标准和鉴别诊断，共识主要涉及以下内容。
川崎病的诊断标准
川崎病为临床综合征，诊断主要依靠临床表现并结合实验室检查，并排除其他疾病。川崎病包括完全性川崎病（CKD）和不完全性川崎病（IKD）两种类型。
1.CKD：发热，并具有以下5项中至少4项主要临床特征：（1）双侧球结膜充血；（2）口唇及口腔的变化：口唇干红，草莓舌，口咽部黏膜弥漫性充血；（3）皮疹，包括单独出现的卡疤红肿；（4）四肢末梢改变：急性期手足发红、肿胀，恢复期甲周脱皮；（5）非化脓性颈部淋巴结肿大。
2.IKD：发热≥5 d，但主要临床特征不足4项的患儿按图3流程评估是否为IKD。
川崎病的临床特征通常不会在单一时间点全部呈现，因此极少会在发热3 d内确定诊断；有些临床特征也会在数天内消退，需仔细询问和检查先前的症状和体征以助于确定诊断。
鉴别诊断
川崎病需与以下疾病进行鉴别。
1.麻疹：多有流行病学史，口腔内可见到颊黏膜麻疹黏膜斑，血常规示白细胞计数降低而淋巴细胞增高，CRP、SAA、ESR常不高或轻度升高，麻疹的病原学检查和血清抗体阳性。
2.猩红热：川崎病亦可出现猩红热样皮疹，但单纯的猩红热感染多数对抗生素治疗有效，抗生素治疗后症状改善，炎性指标明显下降。
3.其他病毒感染（如腺病毒、肠道病毒）：病毒感染血常规白细胞计数不高或降低而淋巴细胞增高，CRP、SAA、ESR常常升高不明显，血液中病毒抗体可明显升高。
4.葡萄球菌和链球菌毒素导致的脓毒症休克综合征：需与川崎病休克综合征（KDSS）进行鉴别，尤其是抗生素治疗无效时，密切观察川崎病除发热外的其他5项特征性临床表现，并及时进行超声心动图检查。
5.Stevens Johnson 综合征等药物超敏反应：有敏感药物应用史，通常黏膜的表现更严重，而且眼部症状不单纯是结膜充血，常表现为卡他性、化脓性和假膜性结膜炎，可遗留眼部并发症。
6.全身型幼年特发性关节炎（sJIA）：主要表现为发热、皮疹、关节症状，通常无川崎病的口唇及口腔变化、四肢末端红肿、结膜充血等。
7.特殊微生物感染：如立克次体感染、钩端螺旋体感染，有流行病学史。
川崎病常发生在呼吸道病毒感染高发期，需要注意如果患儿符合川崎病诊断标准而同时病原学检测阳性（如呼吸道合胞病毒、偏肺病毒、冠状病毒、副流感病毒或流感病毒等），并不能排除川崎病的诊断。小于6月龄的婴儿，如果长时间发热、易激惹、脑脊液细胞数增多（以单核细胞为主）而培养阴性，尤其是抗生素治疗效果不佳，需考虑川崎病可能。婴幼儿发热和脓尿首先被诊断为尿路感染，随后出现皮疹、眼红和唇红常常考虑抗生素过敏而忽视川崎病诊断。以颈部淋巴结炎为首要表现的患儿（多见于年龄稍大儿童），有时被误诊为细菌性淋巴结炎或腮腺炎，部分患儿可并发咽后壁脓肿或蜂窝织炎，掩盖川崎病的诊断，可行B 超检查协助诊断，川崎病时为多个淋巴结肿大，而化脓性淋巴结炎通常为中间低回声区的单个淋巴结肿大。消化道症状明显的患儿亦可能误诊为急腹症接受外科治疗，导致川崎病的其他表现常常被忽视。以上情况需要考虑川崎病并及时进行超声心动图检查，可以咨询有经验的川崎病专家协助诊断。另外，慢性活动性EB病毒感染也可引起发热、皮疹、肝脏增大、肝功能受损等表现，也引起冠状动脉扩张，需与川崎病进行鉴别。EB病毒感染多同时累及主动脉瓣及主动脉，而且治疗困难，预后较差。
以上内容摘自：中华医学会儿科学分会心血管学组,中华医学会儿科学分会风湿学组,中华医学会儿科学分会免疫学组,等. 川崎病诊断和急性期治疗专家共识[J] .中华儿科杂志,2022, 60(1):6-13. |
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